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□翻译：张福志

摘要

本综述总结了第 5 版 WHO 内分泌和神经内分泌肿瘤分类中与甲状腺相关的变化。新分类将甲状腺肿瘤分为几个新类别，以便更清楚地了解细胞起源、病理特征（细胞病理学和组织病理学）、分子分类和生物学行为。滤泡细胞来源的肿瘤占甲状腺肿瘤的大部分。在这个新分类中，被分为良性、低危和恶性肿瘤。

良性肿瘤不仅包括滤泡性腺瘤，还包括具有诊断和临床意义的腺瘤亚型，包括具有乳头状结构的腺瘤，通常是功能亢进的和嗜酸细胞腺瘤。首次详细描述了临床多结节性甲状腺肿中常见的多灶性增生性/肿瘤性病变；甲状腺滤泡性结节病 (FND) 这一术语已达成共识，认为这是描述这种类型的最佳方式。

低危滤泡细胞源性肿瘤包括具有乳头状核特征的非浸润性滤泡性甲状腺肿瘤 (NIFTP)、恶性潜能未定的甲状腺肿瘤和玻璃样变小梁状肿瘤。恶性滤泡细胞来源的肿瘤根据分子特征和浸润性进行分级。甲状腺乳头状癌 (PTC) 具有许多形态学亚型，代表 BRAF 样恶性肿瘤，而包膜浸润性滤泡亚型PTC和滤泡性甲状腺癌代表 RAS样恶性肿瘤。

这种新的分类需要对乳头状微癌进行详细的分型，与超过1.0 cm的乳头状微癌相似，并建议不将其指定为PTC亚型。PTC 的高细胞亚型的标准已被重新定义。筛状桑葚状甲状腺癌不再归类为 PTC 的亚型。

不鼓励使用“Hürthle 细胞”一词，因为其用词不当。嗜酸细胞癌被作为一个独特的实体进行阐述，明确认识到它是指嗜酸细胞源性的肿瘤（由 > 75% 的嗜酸细胞组成），缺乏 PTC 的特征性核特征（若具有PTC核特征，则为嗜酸细胞 PTC）和高级特征（坏死和每5 个核分裂≥2 mm2）。

高级别滤泡细胞来源的恶性肿瘤现在包括传统的低分化癌和分化型甲状腺癌，因为两者的特征是核分裂活性增加和肿瘤坏死，并无间变性组织学，并且临床表现相似。

间变性甲状腺癌仍然是未分化的形式；甲状腺鳞状细胞癌现在被认为是间变性癌的一个亚型。

源自甲状腺 C 细胞的甲状腺髓样癌有其独特的特征，和由 C 细胞和任何滤泡细胞源性的恶性肿瘤组成的混合性肿瘤。本文还介绍了基于核分裂计数、肿瘤坏死和 Ki67指数的甲状腺髓样癌分级系统。甲状腺中许多不寻常的肿瘤，已根据其细胞发生情况被放于新分类中。

涎腺型黏液表皮样癌和分泌性癌现在被归入“涎腺型甲状腺癌”一类。

胸腺瘤、胸腺癌和具有胸腺样成分的梭形上皮肿瘤被归类为“甲状腺内的胸腺肿瘤”。仍有几种细胞谱系不清楚的肿瘤，是这样分类的；包括伴有嗜酸性粒细胞增多的硬化性黏液表皮样癌和筛状-桑葚状甲状腺癌。

另一个重要的补充是甲状腺母细胞瘤，这是一种与DICER1突变相关的胚胎性肿瘤。

与第5版的所有WHO书籍一样，间叶肿瘤、淋巴造血系统肿瘤、生殖细胞肿瘤和转移性恶性肿瘤将单独讨论。目前的分类还强调了可能有助于诊断和提供预后信息的生物标志物的价值。

前言

甲状腺肿瘤是最常见的内分泌肿瘤，因此，在新的第5版WHO内分泌和神经内分泌肿瘤分类中其占据了最大的一章。此版本中采用的方法与其之前的版本有些不同；遵循Carl Linnaeus方法，重点关注分类、细胞发生、组织学和分子特征定义的肿瘤类型和亚型等，组成这一新分类的框架基础。

在过去的 15 年中，甲状腺是最常见的内分泌肿瘤，因此，在新的第5版《世卫组织内分泌和神经内分泌肿瘤分类》中，它占据了最大的一章。在这个版本中采取的方法与以前的迭代有些不同;在卡尔·林奈(CarlLinnaeus)的方法下，分类学受到关注，细胞发生形成了这种新分类的基础框架，组织学和分子特征定义了肿瘤类型和亚型。在过去的15年里，分子生物学在甲状腺病理学中的重要性不仅彻底改变了这一学科，同时也证明了经典组织病理学的内在价值。在这个领域，病理学家早已认识到反映特定分子改变的模式，但病理学家在诊断中使用分子工具，增强了我们预测靶向治疗效果的能力。本综述将侧重于采用问答的方式，叙述新的世卫组织甲状腺肿瘤分类方案(表1)中最重要和最新的变化。

我们鼓励读者将本文作为理解新分类的新模式，但它不能代替全书，该文提供了详细的描述、说明性的数字，以及高度结构化的方法，以加强认识甲状腺肿瘤的诊断和鉴别诊断的复杂性。

（整理：张毓芮 郭静）

未完待续......

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